【A3/A4型題】男性，40歲。因兩上肢無力伴肌萎縮、肉跳1年就診。無感覺障礙、尿失禁。體檢：兩側(cè)肩部肌力Ⅴ度，肘關(guān)節(jié)肌力Ⅴ度，腕關(guān)節(jié)肌力Ⅳ度，對(duì)掌肌及骨間肌力Ⅱ～Ⅲ度，雙上肢肌張力略增高，雙側(cè)肱二頭肌、肱三頭肌反射（+++），右側(cè)霍夫曼征陽性；左側(cè)巴氏征陽性；雙側(cè)大小魚際肌、骨間肌均有不同程度萎縮。該病人首選診斷是（）。