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糖原累積病是由于酶缺陷造成的糖原代謝障礙性疾病,其共同的生化特征為________,少數(shù)為______________。
答案:
糖原貯存異常;糖原分子結(jié)構(gòu)異常
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填空題
葡萄糖-6-磷酸酶系統(tǒng)組成為______、_____、_____、______、_____,其任一成分的缺陷即可造成_________,依次定名為_______、______、_____、_____、______。
答案:
酶活性單位;穩(wěn)定蛋白SP;轉(zhuǎn)運蛋白T1;轉(zhuǎn)運蛋白T2β;轉(zhuǎn)運蛋白GLUT2;Ⅰ型糖原累積?。虎馻;ⅠaSP;Ⅰb;Ⅰc;...
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填空題
酸性麥芽糖是一種_________酶,它的缺乏可導(dǎo)致各組織受累,病檢可見大量糖原累積在______、_______、______、_______、_________。
答案:
溶酶體;肝;肌肉;心;腦干運動核;脊髓前角細(xì)胞
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