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單項(xiàng)選擇題

患者男，72歲，遠(yuǎn)記憶受損，智能活動(dòng)全面減退，難以勝任簡單家務(wù)勞動(dòng)，不能正確回答自己和親人的名字和年齡，飲食不知饑飽，舉動(dòng)幼稚，不知羞恥。確診的金標(biāo)準(zhǔn)為（）

A.病史和臨床癥狀
B.神經(jīng)心理檢測
C.神經(jīng)系統(tǒng)檢查
D.實(shí)驗(yàn)室檢查
E.腦組織病理學(xué)檢查

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單項(xiàng)選擇題

【案例分析題】患者女，59歲，因“經(jīng)常頭暈，左側(cè)肢體無力3年，反應(yīng)遲鈍6個(gè)月”來診。曾因“腦梗死”入院治療4次，否認(rèn)高血壓、糖尿病、高血脂等病史。兄妹4人，2人有腦缺血，其中1人有偏頭痛，其父親生前有癡呆癥。查體：BP120/80mmHg；意識清楚，反應(yīng)遲鈍，記憶力減退，計(jì)算力差，有輕度構(gòu)音不清；雙側(cè)眼球運(yùn)動(dòng)自如，雙側(cè)瞳孔等大正圓，對光反射靈敏，伸舌左偏，張口下頜右偏；左上肢肌力0級，左下肢肌力Ⅲ級，右側(cè)肢體肌力Ⅳ級，左側(cè)肢體肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，右側(cè)肢體肌張力正常，雙側(cè)巴賓斯基征（＋）。顱腦MRI：腦橋急性腦梗死灶，左側(cè)外囊、右側(cè)丘腦陳舊性腦梗死灶，雙側(cè)腦室旁及半卵圓中心區(qū)白質(zhì)脫髓鞘改變。MMSE＝17，數(shù)字-符號轉(zhuǎn)換測驗(yàn)和連線測驗(yàn)差，畫鐘試驗(yàn)1分。
該病組織學(xué)上不可能出現(xiàn)的改變是（）

A.小動(dòng)脈病變
B.大動(dòng)脈病變
C.腔隙性梗死
D.白質(zhì)疏松
E.微出血

單項(xiàng)選擇題

【案例分析題】患者女，59歲，因“經(jīng)常頭暈，左側(cè)肢體無力3年，反應(yīng)遲鈍6個(gè)月”來診。曾因“腦梗死”入院治療4次，否認(rèn)高血壓、糖尿病、高血脂等病史。兄妹4人，2人有腦缺血，其中1人有偏頭痛，其父親生前有癡呆癥。查體：BP120/80mmHg；意識清楚，反應(yīng)遲鈍，記憶力減退，計(jì)算力差，有輕度構(gòu)音不清；雙側(cè)眼球運(yùn)動(dòng)自如，雙側(cè)瞳孔等大正圓，對光反射靈敏，伸舌左偏，張口下頜右偏；左上肢肌力0級，左下肢肌力Ⅲ級，右側(cè)肢體肌力Ⅳ級，左側(cè)肢體肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，右側(cè)肢體肌張力正常，雙側(cè)巴賓斯基征（＋）。顱腦MRI：腦橋急性腦梗死灶，左側(cè)外囊、右側(cè)丘腦陳舊性腦梗死灶，雙側(cè)腦室旁及半卵圓中心區(qū)白質(zhì)脫髓鞘改變。MMSE＝17，數(shù)字-符號轉(zhuǎn)換測驗(yàn)和連線測驗(yàn)差，畫鐘試驗(yàn)1分。
該疾病的確診依據(jù)是（）

A.大腦半球白質(zhì)彌漫性的髓鞘脫失
B.notch2基因突變
C.小動(dòng)脈平滑肌細(xì)胞有嗜鋨顆粒沉積
D.家族聚集性卒中發(fā)作
E.家族性脂蛋白血癥