是由于基因缺失(少數(shù)為基因點突變)導致α肽鏈生成抑制從而引起血紅蛋白合成異常的一類遺傳性溶血性貧血。
體內(nèi)儲存鐵進一步耗竭,紅細胞生成所需鐵亦不足,但循環(huán)血中血紅蛋白量尚不減少。